Le deformazioni craniche di origine posizionale sono definite come una condizione di anomalia morfologica del cranio osservata in assenza di una precoce sinostosi delle suture craniche, per cui i bambini si presentano con un cranio asimmetrico, che spesso altera in maniera considerevole l’indice cefalico. Dati antropometrici normali per neonati a sei mesi d’età indicano che l’indice cefalico (rapporto tra la larghezza e lunghezza del cranio) è circa del 78%.
Tali deformità non hanno elementi patologici malformativi ma sono il prodotto di una distorsione dinamica del cranio secondario all'applicazione di forze esterne pre e/o postatali
Le forme più comuni sono:
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| PLAGIOCEFALIA |
Il termine deriva dal greco e significa “testa obliqua”, presenta una forma del capo con appiattimento occipito-parietale unilaterale, dislocazione anteriore dell’orecchio e gradi diversi di protuberanza della bozza frontale omolaterale all’ appiattimento posteriore. La continua pressione su un lato del cranio determina la protrusione di tutte le ossa di quel lato creando un’asimmetria e, spesso, una distorsione nell’allineamento del viso.
La plagiocefalia posizionale viene identificata come una deformità a forma di parallelogramma perché, osservata dall'alto, la testa del bambino suggerisce tale forma geometrica. Nell’85% dei casi alla plagiocefalia posizionale si associa un torcicollo. Questa condizione è causata dall’asimmetrica tensione del muscolo sternocleidomastoideo. Quando il muscolo di un lato è teso ed accorciato, la testa del bimbo sarà piegata in avanti, inclinata verso il lato interessato dalla tensione mentre il viso sarà rivolto verso la spalla opposta. A causa di questa squilibrata tensione muscolare il bambino prediligerà decombere sempre nella stessa posizione di riposo, creando o aggravando le asimmetrie.
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| PACHICEFALIA |
Si riferisce ad una forma del capo che è accorciata in senso antero-posteriore e larga in senso latero-laterale. Talvolta una deformazione compensatoria può determinare un allungamento verticale della parte posteriore del cranio (turricefalia posteriore). Neonati con questa forma del capo spesso presentano una fronte sfuggente ed una volta cranica posteriore allungata verso l’alto. L’occipite può essere appiattito simmetricamente oppure asimmetricamente (brachi-plagiocefalia) determinando, spesso, una deformazione asimmetrica nella direzione delle bozze parietali. Tale dismorfia determina un’alterazione del rapporto tra lunghezza e larghezza a maggior vantaggio della seconda.
Neonati affetti da brachicefalia spesso presentano dati relativi all’indice cefalico maggiori dell’85% nelle bambine e del 90% nei maschi (circa due deviazioni standard oltre la
norma).
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SCAFOCEFALIA |
I neonati affetti da questa deformazione cranica, che spesso si sviluppa come risultato di lunghi tempi trascorsi giacendo di lato, presentano una testa lunga e stretta, simile ad uno scafo (scafocefalia). L’indice cefalico nei bambini scafocefalici è molto basso, spesso significativamente inferiore al 78%.
Questa deformazione cranica è frequentemente osservata nei prematuri ed è spesso determinata dalla necessità di porre il piccolo neonato in decubito laterale per favorire l’assistenza ventilatoria ed il monitoraggio dei parametri fisiologici durante il periodo di degenza in Terapia Intensiva Neonatale. La precoce età gestazionale di questi bambini, associata alla loro ridotta motilità spontanea li rendono particolarmente predisposti allo sviluppo di deformazioni craniche posizionali.
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| CLASSIFICAZIONE SECONDO ARGENTA |
DELLA PLAGIOCEFALIAE E DELLA BRACHICEFALIA DI ORIGINE POSIZIONALE |
| PLAGIOCEFALIA |
TIPO I
L'asimmetria cranica è limitata alla parte posteriore del cranio. Il grado di depressione posteriore può variare, ma l’azione deformante è limitata a questa regione anatomica. Non vi è asimmetria delle orecchie come misurato dal naso all’orecchio stesso. Il frontale è simmetrico, non vi sono rigonfiamenti temporali anormali né sproiezione verticale del cranio. I bambini più grandi, che iniziano a sviluppare i processi mastoidei, potrebbero avere un lieve peggioramento rispetto a bambini più piccoli nello sviluppo dello stesso. Questa rappresenta la forma più lieve di plagiocefalia posizionale.
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Tipo II
In questo tipo di deformità, vi sono gradi variabili di asimmetria cranica posteriore. Risulta abbastanza significativo l’effetto sulla mediocranica e sulla base cranica che determina lo spostamento dell'orecchio sul lato implicato in avanti o verso il basso o in entrambi i sensi. L'asimmetria è solitamente più evidente dall’alto mentre si esamina il bambino nelle. La parte anteriore del cranio non è offesa e la fronte è simmetrica. Non vi è asimmetria facciale. Non vi sono deformità decompressive al cranio. Questa circostanza identifica una forma più severa di plagiocefalia posizionale che interessa non solo il cranio posteriore ma anche la base cranica e la fossa temporale centrale
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TIPO I
L'asimmetria cranica è limitata alla parte posteriore del cranio. Il grado di depressione posteriore può variare, ma l’azione deformante è limitata a questa regione anatomica. Non vi è asimmetria delle orecchie come misurato dal naso all’orecchio stesso. Il frontale è simmetrico, non vi sono rigonfiamenti temporali anormali né sproiezione verticale del cranio. I bambini più grandi, che iniziano a sviluppare i processi mastoidei, potrebbero avere un lieve peggioramento rispetto a bambini più piccoli nello sviluppo dello stesso. Questa rappresenta la forma più lieve di plagiocefalia posizionale.
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Tipo III
La deformità di tipo III comprende l'asimmetria cranica posteriore, il malposizionamento dell'orecchio e la prominenza della bozza frontale omolaterale alla depressione. Questo grado di asimmetria completa la figura a parallelogramma del cranio definita classicamente nelle plagiocefalie posizionali. Non vi sono cambiamenti decompressivi nel cranio e la faccia è simmetrica. La valutazione ha maggior riscontro esaminando il bambino direttamente dall’alto
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Tipo IV
Nella deformità di tipo IV sono presenti asimmetria cranica posteriore, malposizionamento dell'orecchio omolaterale, l'asimmetria frontale omolaterale e l'asimmetria facciale omolaterale. L'asimmetria facciale è il risultato dell'eccessiva quantità di tessuto adiposo e, meno frequentemente, da iperplasia nella zona zigomatica omolaterale. Questa deformità riflette la natura progressiva dell'asimmetria cranica che si evolve anteriormente causando la deformazione della faccia. Nella maggior parte dei casi, l'asimmetria facciale è tessuto puramente molle, anche se nei casi più severi, una certa asimmetria ossea può comunque svilupparsi.
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Tipo V
In pazienti con questo tipo di deformità, è presente asimmetria cranica posteriore, il malposizionamento delle orecchie, asimmetria importante della fronte, ed asimmetria facciale. In questi casi è evidente un anatomico tentativo di decompressione dell’espansione encefalica. I bambini presentano, inoltre, un rigonfiamento a livello della zona temporale e/o uno sviluppo verticale anormale del cranio a livello occipito-parietale come conseguenza della riduzione cranica volumetrica che porta lo sviluppo cefalico a contribuire nella deformazione cranica verso l’alto.
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| BRACHICEFALIA |
Nella nostra esperienza, questo gruppo rappresenta circa 15% delle deformazioni di origine posizionale presenti. La deformità è caratterizzata da un importante depressione nella zona occipito-parietale. Solitamente riguarda bambini la cui attività motoria è compromessa o ridotta, tra le principali cause troviamo la frattura concomitante della clavicola o della gamba, difficoltà neurologiche o anomalie inerenti lo sviluppo. Questi bambini sono tra i più difficili da trattare ed anche se le loro teste possono migliorare significativamente, è meno probabile che si possa ottenere un cranio completamente normale nei i primi 4 anni di vita.
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Tipo I
Nel brachicefalico di tipo I è presente una depressione posteriore centrale in corrispondenza della confluenza delle suture lambdoidee con la sutura sagittale. La posizione delle orecchie, della fronte e della faccia è comunque normale. Questa deformità cranica viene frequentemente raffigurata come la depressione provocata su una pallina da ping-pong quando viene parzialmente schiacciata
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Tipo II
La brachicefalia di tipo II è una forma più severa rispetto alla precedente. In questi bambini, vi è, oltre ad alla depressione posteriore del cranio un’espansione simmetrica a livello delle bozze biparietali.
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Tipo III
La brachicefalia di tipo III è la forma più severa in cui non solo è presente un appiattimento ed allargamento del cranio posteriormente ma anche un’espansione verticale del vertice ed un rigonfiamento della regione temporale. Ciò avviene in seguito ad una depressione da parte del cervello che sotto la spinta provocata dall’appiattimento posteriore sfocia nel rigonfiamento
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